ZUR BEHANDLUNG ENTZÜNDLICHER MUSKELERKRANKUNGEN

In der Übersicht zur Therapie entzündlicher Muskelerkrankungen in a-t 7 (1996), 68 wird die Assoziation der Dermatomyositis mit Malignomen bei über 40jährigen Patienten mit "bis zu 70%"* angegeben. Die Zahl ist sehr hoch gegriffen. Die größte Studie1 kommt mit 61 Malignomen bei 392 Patienten auf 16%, und eine jüngere epidemiologische Metaanalyse2 beschreibt eine Assoziation von 7% bis 34%. Gerade bei älteren Patienten3 bleibt eine sorgfältige Malignomsuche notwendig. Die Mehrzahl der entzündlichen Muskelerkrankungen bleibt jedoch idiopathisch.

Bei der Aufzählung der Behandlungsoptionen der Dermatomyositis wird auf die hochdosierten Immunglobuline (IVIG) hingewiesen. Unter Verweis auf DALAKAS et al.4 wird die Gabe von 2 g pro kg Körpergewicht, verteilt auf zwei Tage einmal monatlich über drei Monate erwähnt. Diese Angabe ist für sich genommen richtig. Sie wird aber dadurch problematisch, daß dann als Immunglobulinpräparat SANDOGLOBULIN erwähnt wird, also ein Disaccharid (Saccharose)-stabilisiertes IVIG-Präparat, während DALAKAS und Mitarbeiter ein Monosaccharid (Dextrose)-stabilisiertes Präparat einsetzten. Saccharose-stabilisierte Präparate können bei hoher Dosierung und hoher Einlaufgeschwindigkeit zu einem (meist passageren) Anstieg harnpflichtiger Substanzen bis zum akuten Nierenversagen führen.5,6 Der Unterschied scheint darin zu bestehen, daß das Monosaccharid schneller verstoffwechselt wird, während das Disaccharid wegen des Fehlens von Disaccharidasen im Blut länger zirkulieren und somit osmotische Effekte herbeiführen kann. Daher sollte das nach unserer Erfahrung7 gut wirksame SANDOGLOBULIN zumindest bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion langsamer und unter Überwachung der harnpflichtigen Substanzen gegeben werden. Empfohlen werden z. B. 0,4 g pro kg Körpergewicht an 5 aufeinanderfolgenden Tagen8 und eine Infusionszeit von jeweils 3 bis 4 Stunden (Sandoz).

Als oral applizierbare Zytostatika bei schwerer Einschlußkörper-Myositis werden Cyclophosphamid (ENDOXAN u.a.) und Chlorambucil (LEUKERAN) erwähnt. An der Wirksamkeit beider Alkylantien ist nicht zu zweifeln. Dennoch muß erwähnt werden, daß sowohl bei malignen9,10 als auch bei rheumatischen11,12 Erkrankungen unter Chlorambucil gehäuft akute Leukämien auftraten. Dies ist bei einer Nutzen/Risiko- Abwägung für diese Substanz zu berücksichtigen.

Priv. Doz. Dr. J. O. SCHRÖDER, Prof. Dr. H. H. EULER
II. Medizinische Klinik und Poliklinik
D-24116 Kiel