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Kurz und bündig

Hoch dosiertes Dexamethason (FORTECORTIN u.a.) bei idiopathischer Thrombopenie? Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) verläuft bei Erwachsenen in der Regel chronisch. Blutungsgefahr besteht, wenn die Thrombozytenzahlen unter 30.000/µl, vor allem aber, wenn sie unter 10.000/µl fallen. Immunsuppressive Therapien können die Werte vorübergehend anheben und in Akutsituationen von Nutzen sein (a-t 2002; 33: 18). Bei längerfristiger Anwendung überwiegt meist der Schaden, z.B. durch Infektionen oder Osteoporose bei nicht rechtzeitig beendeter Therapie mit Kortikosteroiden. Aus Hongkong wird jetzt über Erfahrungen mit kurzfristigem, hoch dosierten Dexamethason (FORTECORTIN u.a.; vier Tage lang täglich 40 mg per os) bei 125 Erwachsenen mit neu diagnostizierter ITP berichtet.2 Voraussetzung für die Teilnahme an der Studie sind Thrombozytenwerte unter 20.000 /µl, bei klinisch relevanter Blutung Werte unter 50.000/µl. 85% der Patienten sprechen initial auf Dexamethason an mit Anstieg der Thrombozyten um 30.000/µl oder über 50.000/µl am zehnten Tag. Von diesen bleibt jeder zweite in anhaltender Remission (Thrombozyten über 50.000/µl nach sechs Monaten) und zwei bis fünf Jahre lang ohne weiteren Therapiebedarf. Bei etwa 50% der Patienten mit Rezidiv ist ein erneuter Dexamethason-Zyklus erfolgreich, wenn anschließend täglich bis zu 10 mg Prednison (DECORTIN u.a.) eingenommen werden. Auf die Erhaltungstherapie kann selten ganz verzichtet werden. Insgesamt werden bei 36% der Patienten nach der Dexamethasoneinnahme früher oder später andere Therapien notwendig. Die Ergebnisse dieser unkontrollierten Studie ähneln im historischen Vergleich den Erfolgsraten der konventionellen Steroidtherapie mit 1 mg bis 2 mg Prednison/kg Körpergewicht/Tag. Vorteil der Dexamethason-Stoßtherapie scheint die bessere Verträglichkeit zu sein (CHENG, Y. et al.: N. Engl. J. Med. 2003; 349: 831-6 ; GEORGE, J.N., VESELY, S.K.: N. Engl. J. Med. 2003; 349: 903-5). Direkte Vergleichsuntersuchungen stehen jedoch aus. Zudem bleibt unklar, durch welche Therapiestrategie relevante Blutungen am besten zu verhindern sind. Die Leitlinie der Amerikanischen Hämatologischen Gesellschaft empfiehlt bei Thrombozyten unter 20.000 µl bis 30.000/µl oder unter 50.000/µl bei Blutung einen Versuch mit Kortikoiden. Bei fehlendem Ansprechen nach vier bis sechs Wochen und manifester Blutung ist die Splenektomie Verfahren der Wahl. Andere Therapien (Immunglobuline, Zytostatika, Immunsuppressiva u.ä.) bleiben unter strenger Abwägung von Nutzen und Schaden als ferne Wahl besonderen Situationen vorbehalten (http://www. hematology.org/education/idiopathic.cfm).

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